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☆蘭丸日記☆  ~アメリカ看護師生活~

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2018-10

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遺伝性球状赤血球症

今回は血液疾患のお勉強を。
と言っても、実は蘭丸が抱えている病気なんです。。。
‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

通常の赤血球は、真ん中がくぼんだ円盤の形をしています。
骨髄で生産され全身を循環し、約120日程で脾臓で破壊されるのです。
通常赤血球は、 生産=破壊 の均衡を保っています。

しかしこの遺伝性球状赤血球では、膜の異常で赤血球が球状に変形し、血管内をうまく通れなくて壊れてしまったり、脾臓で予定外に壊されてしまうのです。
壊れる速度>生産される速度 の結果、貧血を招いてしまいます。
また、赤血球が壊れることでビリルビンの生産が上昇し、その結果黄疸を引き起こすのです。

赤血球が壊れる→溶血性貧血 ってことですね。
無知だった小学生時代には、長くは生きられないんだと、
涙した夜もありました。。。406406
今は何でもネットで簡単に調べられる世の中。
生きてて良かった~~~~~!!!!!

遺伝性球状赤血球症
(hereditary spherocytosis,HS)

【原因 Cause】
・赤血球膜の遺伝性の異常が原因
・先天性溶血性貧血のうち発症率が最多


【症状 Symptoms】
・小児期からの貧血黄疸脾腫の存在
・成人期で胆石胆嚢炎肝機能障害
・ストレスで貧血・黄疸の増悪


【治療 Treatment】
脾臓摘出
(splenectomy)
この手術をしても、赤血球の形状は変わらないが、
貧血か改善され楽になるとのこと。
また、突然のCrisisも防ぐことができるとされている。
‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥

あるHPよりコメントを抜粋。

「摘脾」はこの病気の場合とても大切な治療法ではありますが、この病気がみつかったからといってすぐに全例で手術を行うわけではありません。
自覚症状が全くなく検査でたまたま発見されたような場合は普通はむしろ暫く様子を見ることの方が多いですので手術をやるべきかどうかについては良く相談にのってくれる先生の意見を聞きましょう。
輸血を必要とするほど貧血がある場合
、この病気が原因で胆石があるような場合などでは手術をせざるを得ないでしょう。


蘭丸はというと・・・
63中学の時、Hbが6.0で “輸血しなさい!!“ と医者に言われたが拒否。
 “どうなっても責任取れませんよ!!!” とまで言われた。
 現在は10.0以上あり。正常値は女性で
12.0-15.2(g/dl)
63bilirubin産生↑により、13歳で胆石(gallstone)持ちに。
 胆摘後(蘭丸当時23歳)もbilirubin値は高い。
63megaloblastic crisis 葉酸の欠乏→葉酸ピル飲んでます
63脾腫→体の割には少し大きいね って。。。

そして前回の検査結果を聞きに言った結果・・・・



Dr.: “ ハイ。君、手術ね!! ”

蘭丸: Σ(゚д゚lll) なんですとっ????

Dr.: “ 大丈夫。簡単な手術だから!!! ”

蘭丸: “ have to ですか? それともshouldですか?”

Dr.: “ HAVE TO!! ”

蘭丸: ;:il:il|;l|;il:i(-ω-`;)ll|l|il|;:il|!




22歳で虫垂炎の手術。 23歳で胆嚢摘出術。
30歳手前にしてまたもや手術ですか?????
しかもアメリカで手術だなんて・・・・404404404
私のおなかはキズだらけです。゚(。ノωヽ。)゚。

参考)東京慈恵医大 外科学講座
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コメント

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NoTitle

なんの手術するのー? でも、お大事にね。

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それがねぇ

>acky
返事遅くなってごめんね。
日本から帰ってきたら医者に会って、んで手術の日程を組むのよ。 脾臓摘出です・・・・。
( ̄д ̄;)

まぁ日本では思いっきり楽しんでくるけどね♪

mayaさんへ。

返信が随分遅くなってごめんなさい><。
返事をどこにしたらいいのか分からないので、
メアド付きで、またメッセージください!!!!!

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蘭丸

Author:蘭丸
2003年10月CAに単身渡米。
RNデビューから1年が経ち、
GCを待ち焦がれる日々を送っています。

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